923病例读片女,nbsp57
性别:女
年龄:57
一般病史:子宫切除标本中子宫内膜息肉被碎片状切除,最大的碎片直径18mm
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诊断结果
病理诊断:类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)
UTROSCT由Clement和Scully首次描述。它们分成2组:1组为伴有性索样成分的子宫内膜间质肿瘤(ESTSCLE),2组为附壁子宫肿瘤。在第1组肿瘤中,性索样成分组成了子宫内膜间质肿瘤的较小成分,在第2组肿瘤中,它在子宫壁肿瘤中占主要成分或绝对成分伴各种间叶成分。
UTROSCT是息肉样或结节性肿瘤,常见于40-60岁。大体上,它们呈息肉样或结节状,典型位于肌层。组织学上,肿瘤境界清楚,多表型肿瘤,伴有条索状、巢状和梁状排列的上皮样细胞,类似于卵巢的粒层或Sertoli细胞肿瘤。真正的Leydig细胞分化罕见。
这些肿瘤至少表达2种“性索”标记物如calretinin、CD99和MelanA。虽然最近研究发现WT1可取代CD99,因CD99表达较少。它们也表达肌样标记物、上皮标记物和激素标记物。
这些肿瘤的来源还不清楚。它们可能来源于无定向的细胞,具有向几种细胞系分化的能力。尽管这些肿瘤常表达肌源性标记,但超微结构上未见平滑肌分化的特征。虽然它们类似于ESTSCLE,但缺乏子宫内膜间质肿瘤中常见的JAZF1-JJAZ1易位。
鉴别诊断包括转移性卵巢性索肿瘤*(不同的临床病史)和混合性苗勒氏肿瘤(恶性的组织学证据)。如果不正确地使用免疫标记,可错误诊断为平滑肌肿瘤(如血管丛状平滑肌瘤)或上皮性肿瘤。
子宫切除术常可治愈,对于需要生育者可采用保留生育功能的手术,但需要随访。该肿瘤通常为良性,但转移可罕见报道。
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